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子どもが特別な理由なく定期的に発熱を繰り返す場合、風邪と誤解されやすい周期性発熱症候群「PFAPA症候群」である可能性がある。PFAPA症候群は、小児に見られる自己炎症症候群の中でも最も一般的な病気であり、定期的に発熱、口内炎、扁桃炎、リンパ節の肥大などの症状が現れることが特徴である。
韓国の順天郷大学付属釜山病院の小児科のパク・ファンヒ教授は18日、「PFAPA症候群は、症状が非特異的であるため、上気道感染症（かぜ症候群）などと誤解されやすいが、風邪と誤解されると不必要な抗生物質治療を受けることになるため、早期に専門医と相談し、適切な診断と治療を受けた方が良い」とし、「定期的な発熱が疑われる場合は、発熱した日付を記録し、周期性発熱の有無を確認することが早期診断に役立つ」とアドバイスした。
PFAPA症候群は、主に10歳未満の子どもに発生し、1〜4歳の間に発症することが多いとされており、稀に成人の発症も報告されているという。
主な症状は、38.5〜41度に達する高熱が3〜5日間持続し、2〜8週間の間隔で繰り返されることが特徴であり、発熱の間には、頸部のリンパ節肥大、口内炎、扁桃炎が伴う。
稀に腹痛、関節痛、頭痛などが伴うこともあり、発熱期間と発熱期間の間には無症状で、この間正常な発育と成長が見られる。
PFAPA症候群の原因は、先天的な免疫系を構成するタンパク質の欠陥によるサイトカインの過剰分泌が推測されており、一部では単一遺伝子の病的変異によって発生するが、大部分は複合的な遺伝要因によるものと考えられている。
PFAPA症候群の診断は、病歴の聴取と身体検査の所見に基づいて行われ、一般的に風邪と呼ばれる上気道感染症など、PFAPA症候群と症状が似ている他の疾患との鑑別が重要である。そのため、必要に応じて適切な呼吸器ウイルスや細菌の検査などを通じて鑑別診断を行う。
パク・ファンヒ教授は、「風邪は発熱と扁桃炎が伴い、幼稚園などで他の子どもから頻繁に感染したりするため、発熱が定期的に発生していると思われやすい」とし、「これがPFAPA症候群と風邪を混同しやすい理由」だと述べた。
その他、鑑別が必要な疾患としては、3週間周期で白血球数が減少することが特徴の先天性免疫不全病である「周期性好中球減少症」や、2日程度で短く持続する周期性な発熱と関節炎、腹膜炎、胸膜炎、皮疹などの症状が伴う遺伝疾患である「家族性地中海熱」などがある。
PFAPA症候群は、特別な治療なしでも6ヶ月以内に自然と改善することもあり、数年間持続したとしてもほとんどの場合、後遺症が残ることなく回復する。症状をコントロールするために少量のステロイドを使用することもあるが、再発を防ぐことはできない。
扁桃腺摘出手術が再発予防の助けとなることもあるが、症状改善効果がなく手術のリスクがあるため、これを考慮する必要がある。
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